многоканальный телефон
Запись на прием
Ваше имя*
Номер телефона*
Дата посещения*
Время посещения*
Направление*

Просим Вас при заполнении формы указывать свои данные корректно. Администраторы Клиники свяжутся с Вами в рабочее время для подтверждения Вашего визита к врачу.

Внимание!Продтверждением записи к врачу является обратный звонок администратора клиники. Без данного звонка ваша запись не будет осуществлена.

Обратный звонок
Ваше имя*
Номер телефона*

Тубулопатии

Тубулопатии Заболевания почек многообразны и имеют множество клинических проявлений. Одними из самых опасных почечных недугов, имеющими непредсказуемые последствия, являются тубулопатии. Это большая группа болезней, проявляющихся серьезным расстройством функций почечных канальцев. Тубулопатии бывают первичными и вторичными:

  • первичные – дисфункция тубулярного аппарата, имеющая наследственный характер, при этом транспортировка питательных веществ нарушена преимущественно в мембранах канальцев почек;
  • вторичные тубулопатии представляют собой генерализованное поражение транспортных канальцев на фоне приобретенных заболеваний.
Узнайте стоимость консультации и запишитесь на прием к врачу по телефону:
+7 (499) 148-88-66 или
Запись online

При этом болезнь имеет совершенно разные характеры течения и обладает большим рядом негативных последствий для здоровья человека. Лечение тубулопатий напрямую зависит от типа заболевания и направлено в первую очередь на устранение сопутствующей патологии, способствующей развитию тубулопатии.

Причины

При развитии болезни прекращается транспортирование необходимых питательных элементов, обеспечивающих нормальное функционирование почек. Основными причинами развития тубулопатии являются

  • врожденные повреждения канальцев почек;
  • нарушение структуры мембран, переносящих белки;
  • недостаток ферментов, отвечающих за транспортирование питательных элементов в почки;
  • заболевания обмена веществ;
  • почечные дисплазии;
  • понижение чувствительности канальцев и мембран к гормонам;
  • инфекционно-воспалительные процессы в почках.

При тубулопатии повреждаться могут любые участки почечных канальцев, причем каждое нарушение несет серьезную опасность для организма. К примеру, при повреждении проксимальных каналов возникает синдром Тони-Дебре-Фанкони, цистинурия, почечный тубулярный ацидоз (одно из рахитоподобных заболеваний) и другие опасные патологии.

Наличие почечной недостаточности многократно повышает риск развития тубулопатии. При этом наблюдается разрушение почечного канальцевого аппарата. Поэтому так важно диагностировать заболевание на самых ранних этапах развития и взять его под строгий контроль.

Классификация тубулопатий

Существует множество разновидностей тубулопатий, которые принято разделять по месту локализации патологического процесса и ведущему синдрому:

  • нарушения проксимальных извитых канальцев – почечная глюкозурия, аминоацидурия, глюкозаминовый диабет, синдром Лоу, галактоземия, синдром Тони-Дебре-Фанкони, болезнь Вильсона, целиакия, почечный рахит и т. д.;
  • нарушение дистальных канальцев и собирательных потоков – почечный несахарный диабет, пиелонефрит и прочие осложнения;
  • генерализованное (общее) нарушение канальцевого аппарата – нефронофтиз Фанкони, хроническая почечная недостаточность.

Тубулопатия – болезнь с нелегким характером. Чтобы предотвратить ее развитие, необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья, особенно лицам, имеющим наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Важно регулярно проходить комплексное медобследование, что позволит своевременно обнаружить нарушения работы почек и незамедлительно приступить к лечению.

Тубулопатия относится к ряду тех болезней, которые серьезно влияют на работу и здоровье почек. Естественно, предвидеть на 100% развитие такой патологии не может никто. Но соблюдать необходимые меры предостережения может каждый. При возникновении малейших симптомов болезни почек не нужно их игнорировать. Необходимо сразу обратиться к врачу за помощью! Диагностика тубулопатии на ранней стадии дает возможность минимизировать курс лечения и существенно ускорить выздоровление!

Симптомы

Клиническая картина тубулопатий зависит от локализации патологического процесса в канальцевом аппарате почек, поскольку каждый определенный его отдел выполняет специализированную функцию (обратная резорбция веществ определенного типа).

Существует три отдельных группы симптомов, которые преобладают в зависимости от характера тубулопатии:

  • полиурия,
  • рахитоподобные изменения скелета (почечные остеопатии),
  • нефролитиаз.

Прогноз тубулопатии напрямую зависит от типа поражения канальцевого аппарата, распространенности патологического процесса и компенсаторных возможностей почек. Самыми сложными и прогностически неблагоприятными являются тубулопатии с комплексными нарушениями функции канальцев, например, синдром Тони-Дебре-Фанкони (глюкоаминофосфат-диабет), при котором нарушается канальцевая транспортировка глюкозы, аминокислот, бикарбонатов и неорганических фосфатов и значительно снижается канальцевая реабсорбция натрия, калия и воды.

Диагностика тубулопатий

Поскольку клинические проявления тубулопатий схожи с симптоматикой других заболеваний, проводится дифференцированный диагноз с рахитом, пиелонефритом, сахарным диабетом, остеопатиями, интерстициальным нефритом и некоторыми другими патологиями.

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методик исследования:

  • анализы мочи, крови – клинический, биохимический, специфические тесты на определение концентрации различных макро- и микроэлементов;
  • иммунологические исследования;
  • физикальные исследования;
  • обзорная рентгенограмма почек;
  • рентгенографические исследования структуры скелета;
  • УЗИ, МРТ почек;
  • биопсия почек.

Также необходимы консультации узких специалистов – окулиста, эндокринолога, кардиолога (если присутствуют нарушения со стороны ЭКГ), ревматолога, хирурга-ортопеда и т. д. Клиника Современной Медицины имеет собственную мощную лабораторно-диагностическую базу, что позволяет пройти комплексное обследование и получить достоверные результаты в кратчайший срок.

Лечение тубулопатий

Лечение тубулопатий комплексное и, кроме медикаментозной терапии, предусматривает назначение специальной диеты, изменение образа жизни и соблюдение питьевого режима. Терапевтическая схема подбирается строго индивидуально в каждом клиническом случае, с учетом результатов лабораторно-инструментальных исследований и ведущего синдрома.

Лечение тубулопатий проводится только под систематическим контролем нефролога. Главная цель терапии состоит в нормализации функций почек, сниженных или утраченных вследствие повреждения канальцевого аппарата. Большое значение имеет симптоматическое лечение, при вторичных тубулопатиях отдельное внимание уделяется терапии основного заболевания.

Наши врачи

Открыть карту