Многоканальный телефон
Запись на прием
Ваше имя*
Номер телефона*
Дата посещения*
Время посещения*
Направление*

Мы свяжемся с Вами в рабочее время.

Внимание!Продтверждением записи к врачу является обратный звонок администратора клиники. Без данного звонка ваша запись не будет осуществлена.

Запись на прием
Ваше имя*
Номер телефона*
Врач*
Направление*
Дата посещения*
Время посещения*

Мы свяжемся с Вами в рабочее время.

Внимание!Продтверждением записи к врачу является обратный звонок администратора клиники. Без данного звонка ваша запись не будет осуществлена.

Обратный звонок
Ваше имя*
Номер телефона*

Внимание! На сайте проводятся технические работы и услуги медицинского центра представлены не полностью.
Информацию о интересующих услугах уточняйте по телефону - 8 (499) 148-88-66

Тубулопатии

Тубулопатии

Заболевания почек многообразны и имеют множество клинических проявлений. Одними из самых опасных почечных недугов, имеющими непредсказуемые последствия, являются тубулопатии. Это большая группа болезней, проявляющихся серьезным расстройством функций почечных канальцев. Тубулопатии бывают первичными и вторичными:

  • первичные – дисфункция тубулярного аппарата, имеющая наследственный характер, при этом транспортировка питательных веществ нарушена преимущественно в мембранах канальцев почек;
  • вторичные тубулопатии представляют собой генерализованное поражение транспортных канальцев на фоне приобретенных заболеваний.

При этом болезнь имеет совершенно разные характеры течения и обладает большим рядом негативных последствий для здоровья человека. Лечение тубулопатий напрямую зависит от типа заболевания и направлено в первую очередь на устранение сопутствующей патологии, способствующей развитию тубулопатии.

Узнайте стоимость консультации и
запишитесь на прием к врачу
Позвоните по телефону или запишитесь на сайте

Причины

При развитии болезни прекращается транспортирование необходимых питательных элементов, обеспечивающих нормальное функционирование почек. Основными причинами развития тубулопатии являются

  • врожденные повреждения канальцев почек;
  • нарушение структуры мембран, переносящих белки;
  • недостаток ферментов, отвечающих за транспортирование питательных элементов в почки;
  • заболевания обмена веществ;
  • почечные дисплазии;
  • понижение чувствительности канальцев и мембран к гормонам;
  • инфекционно-воспалительные процессы в почках.

При тубулопатии повреждаться могут любые участки почечных канальцев, причем каждое нарушение несет серьезную опасность для организма. К примеру, при повреждении проксимальных каналов возникает синдром Тони-Дебре-Фанкони, цистинурия, почечный тубулярный ацидоз (одно из рахитоподобных заболеваний) и другие опасные патологии.

Наличие почечной недостаточности многократно повышает риск развития тубулопатии. При этом наблюдается разрушение почечного канальцевого аппарата. Поэтому так важно диагностировать заболевание на самых ранних этапах развития и взять его под строгий контроль.

Классификация тубулопатий

Существует множество разновидностей тубулопатий, которые принято разделять по месту локализации патологического процесса и ведущему синдрому:

  • нарушения проксимальных извитых канальцев – почечная глюкозурия, аминоацидурия, глюкозаминовый диабет, синдром Лоу, галактоземия, синдром Тони-Дебре-Фанкони, болезнь Вильсона, целиакия, почечный рахит и т. д.;
  • нарушение дистальных канальцев и собирательных потоков – почечный несахарный диабет, пиелонефрит и прочие осложнения;
  • генерализованное (общее) нарушение канальцевого аппарата – нефронофтиз Фанкони, хроническая почечная недостаточность.

Тубулопатия – болезнь с нелегким характером. Чтобы предотвратить ее развитие, необходимо тщательно следить за состоянием своего здоровья, особенно лицам, имеющим наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Важно регулярно проходить комплексное медобследование, что позволит своевременно обнаружить нарушения работы почек и незамедлительно приступить к лечению.

Тубулопатия относится к ряду тех болезней, которые серьезно влияют на работу и здоровье почек. Естественно, предвидеть на 100% развитие такой патологии не может никто. Но соблюдать необходимые меры предостережения может каждый. При возникновении малейших симптомов болезни почек не нужно их игнорировать. Необходимо сразу обратиться к врачу за помощью! Диагностика тубулопатии на ранней стадии дает возможность минимизировать курс лечения и существенно ускорить выздоровление!

Симптомы

Клиническая картина тубулопатий зависит от локализации патологического процесса в канальцевом аппарате почек, поскольку каждый определенный его отдел выполняет специализированную функцию (обратная резорбция веществ определенного типа).

Существует три отдельных группы симптомов, которые преобладают в зависимости от характера тубулопатии:

  • полиурия,
  • рахитоподобные изменения скелета (почечные остеопатии),
  • нефролитиаз.

Прогноз тубулопатии напрямую зависит от типа поражения канальцевого аппарата, распространенности патологического процесса и компенсаторных возможностей почек. Самыми сложными и прогностически неблагоприятными являются тубулопатии с комплексными нарушениями функции канальцев, например, синдром Тони-Дебре-Фанкони (глюкоаминофосфат-диабет), при котором нарушается канальцевая транспортировка глюкозы, аминокислот, бикарбонатов и неорганических фосфатов и значительно снижается канальцевая реабсорбция натрия, калия и воды.

Диагностика тубулопатий

Поскольку клинические проявления тубулопатий схожи с симптоматикой других заболеваний, проводится дифференцированный диагноз с рахитом, пиелонефритом, сахарным диабетом, остеопатиями, интерстициальным нефритом и некоторыми другими патологиями.

Для постановки диагноза проводится комплексное обследование с применением лабораторных и инструментальных методик исследования:

  • анализы мочи, крови – клинический, биохимический, специфические тесты на определение концентрации различных макро- и микроэлементов;
  • иммунологические исследования;
  • физикальные исследования;
  • обзорная рентгенограмма почек;
  • рентгенографические исследования структуры скелета;
  • УЗИ, МРТ почек;
  • биопсия почек.

Также необходимы консультации узких специалистов – окулиста, эндокринолога, кардиолога (если присутствуют нарушения со стороны ЭКГ), ревматолога, хирурга-ортопеда и т. д. Клиника Современной Медицины имеет собственную мощную лабораторно-диагностическую базу, что позволяет пройти комплексное обследование и получить достоверные результаты в кратчайший срок.

Лечение тубулопатий

Лечение тубулопатий комплексное и, кроме медикаментозной терапии, предусматривает назначение специальной диеты, изменение образа жизни и соблюдение питьевого режима. Терапевтическая схема подбирается строго индивидуально в каждом клиническом случае, с учетом результатов лабораторно-инструментальных исследований и ведущего синдрома.

Лечение тубулопатий проводится только под систематическим контролем нефролога. Главная цель терапии состоит в нормализации функций почек, сниженных или утраченных вследствие повреждения канальцевого аппарата. Большое значение имеет симптоматическое лечение, при вторичных тубулопатиях отдельное внимание уделяется терапии основного заболевания.

  • КОНСУЛЬТАЦИИ
    Швецов Михаил Юрьевич (к.м.н.)
    Консультация врача первичная 5500 руб.
    Консультация врача повторная 4950 руб.
    Колина Ирина Борисовна (к.м.н.)
    Консультация врача первичная 4250 руб.
    Консультация врача повторная 3750 руб.
    Попова Лариса Александровна
    Консультация врача первичная 3250 руб.
    Консультация врача повторная 2750 руб.
  • АНАЛИЗЫ
    Клинический анализ мочи 355 руб.
    Анализ мочи по Зимницкому - моча суточная 8 порций 590 руб.
    Анализ мочи по Нечипоренко - моча разовая 350 руб.
    Антикристаллобразующая способность мочи - моча суточная 1100 руб.
    Белок общий моча разовая порция 260 руб.
    Белок общий моча суточная 240 руб.
    Бета-2-Микроглобулин в разовой порции мочи 1100 руб.
    Биохимия мочи + антикристаллобразующая способность мочи (17 параметров) - суточная моча 3500 руб.
    Калий (К+), Натрий (Na2+), Хлор (Cl-) моча суточная 420 руб.
    Кальций моча суточная 260 руб.
    Катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин) моча суточная с консервантом 2800 руб.
    Метаболиты катехоламинов (адреналин, норадреналин, дофамин, серотонин, ГВК, ВМК, 5-ОИУК) моча суточная с консервантом 4200 руб.
    Метанефрин свободный моча суточная с консервантом 2500 руб.
    Метанефрины общие (свободные и связанные) моча суточная с консервантом 2500 руб.
    Микроальбумин моча суточная 600 руб.
    Мочевая кислота моча суточная 300 руб.
    Мочевина моча суточная 260 руб.
    Норметанефрин свободный моча суточная с консервантом 2500 руб.
    Норметанефрины (свободные и связанные) моча суточная с консервантом 2700 руб.
    Проба Реберга сыворотка крови + моча суточная 360 руб.
    Проба Суликовича моча разовая порция 250 руб.
    Фосфаты моча разовая порция 400 руб.
    Фосфор моча суточная 310 руб.

Наши врачи

Нефролог Стаж работы: более 22 лет Стоимость приема от 3750 руб
Открыть карту